循環器診療 ザ・ベーシック

肺高血圧症

知識を習得し,実践で活かす最強のメソッド

肺高血圧症

■編集 伊藤 正明

定価 6,600円(税込) (本体6,000円+税)
  • B5判  192ページ  オールカラー,写真200点
  • 2018年3月19日刊行
  • ISBN978-4-7583-1440-4

肺高血圧症に立ち向かうためには,何を知って,どう活かせばいいのか? 経験から裏打ちされた役立つ知識を徹底解説した1冊

若手から中堅の循環器内科医を対象に,基礎固めおよび実臨床でのスキルアップを目指す本シリーズ。(循環器内科医が知っておくべき知識とそれをどのように実践に活かすのかを具体的に解説したシリーズ。)各疾患,各検査の知識は有しているが,いざ実臨床の場面ではその知識をどのように使いこなせばいいのかわからない。実臨床での経験の根拠がわからない。そんな場面を想定し,各項目を「基礎知識 Knowledge」と「実践 Practice」にわけて解説。各項にリンク機能を付け,「基礎知識」がどのような場面で役に立つのか,実臨床での経験がどのような根拠に裏付けられているのかが目でみて理解できる構成となっている。
本巻は「肺高血圧症」の基礎知識,ケース別解説を肺高血圧症治療のスペシャリストが徹底解説。若手医師が苦手とする心臓解剖の知識も盛り込んだ循環器内科医必携の1冊。

■シリーズ編集主幹
筒井裕之


序文

刊行にあたって

 循環器疾患には多様な疾患が含まれますが,主要なものとしては虚血性心疾患,不整脈,心不全,弁膜症,先天性心疾患,肺高血圧症などがあります。このような循環器疾患の診療において,病歴や身体所見,さらに心電図や胸部X線が必須であることはいうまでもありませんが,心エコー,CT,MRIなど心血管イメージングの進歩は目覚しく,これらマルチモダリテイを組み合わせて効率よく診断し,治療を進めることが求められています。
 このような背景をふまえ,「循環器診療ザ・ベーシックシリーズ」を企画いたしました。主要な循環器疾患を網羅し,基礎知識とそれを使いこなすための実臨床での考え方やテクニックを学びとる実践的なシリーズです。疾患や検査の知識は有しているが,いざ実臨床の場面ではその知識をどのように使いこなせばいいのかわからない。そんな場面を想定して, 各項目を「基礎知識 Knowledge」と「実践 Practice」にわけています。「基礎知識」ではイラストや画像を用い疾患や検査をわかりやすく解説しています。「実践」では「基礎知識」で身につけた知識を使って目の前にいる患者さんのどこに注目して診たらいいのか,治療方針はどう考えたらいいのか等を解説しています。さらに,「基礎知識」の内容を「実践」の症例とリンクできるようにし,さらに「実践」の症例に遭遇したときに必要な「基礎知識」がすぐに見つけられるよう,構成を工夫しています。
 また,画像診断には心血管系の解剖に関する知識が欠かせませんが,「解剖がわかる」では医師が苦手になりやすい心臓解剖の知識を織り交ぜ,診断に必要な解剖が理解できるようにしています。さらに,「200字でまとめるKey Sentence」,「CheckPoint」,「上達へのコツ」で押さえておくべきポイントを箇条書きで端的に解説しています。
 本シリーズが,循環器専門医の先生方はもちろん,循環器専門医を目指す若手医師の循環器診療におけるベーシックテキストとして広く活用いただければ幸いです。

2017年8月
九州大学大学院医学研究院循環器内科学教授
筒井裕之

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序文

 この十数年の肺高血圧症に対する病態解明,治療の進歩には目を見張るものがあります。遺伝性肺動脈性肺高血圧症の原因としてBMPR2 遺伝子の変異が2000年に報告されて以来,数々の遺伝子異常も同定され,肺高血圧症臨床分類にも示されている肺高血圧を呈する種々の疾患について,その原因,病態の解明が進められています。治療では,エポプロステノールが1999年わが国で認可されて以来,Cyclic AMPを増加させるプロスタノイド,エンドセリンシグナルを遮断するエンドセリン受容体拮抗薬,cyclic GMPを増加させるホスホジエステラーゼ5阻害薬やグアニル酸シクラーゼ活性化薬などの3系統の特異的治療薬が臨床応用され,さらにこれら多系統の治療薬を同時に併用するupfront combination therapyの導入などにより,本書にも示されているように初発肺動脈性肺高血圧症の5年生存率は90%を超えるという報告も出てくるようになってきました。エポプロステノール出現前の5年生存率が30%前後であったことを考えると,隔世の感があります。また,わが国で臨床応用が進んだ慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)に対するバルーン肺動脈形成術により,CTEPHに関し手術不可能例での予後も格段によくなってきています。しかし一方,膠原病に伴う肺動脈性肺高血圧症などはいまだ予後を著明に改善することが難しく,肺静脈閉塞性疾患や肺毛細血管腫症など肺移植しか有効な治療法がない肺動脈性肺高血圧症も存在します。
 本書では,肺高血圧症臨床分類における主たる4領域について,それぞれの病態,診断ならびに最新の治療法についてエキスパートの先生方にご執筆をいただきました。特に,第1群に含まれる肺動脈性肺高血圧症については,特発性,遺伝性,膠原病性など7つの疾患群に分けてそれぞれ詳しくご解説いただきました。各章では,診断,治療や予後などを基本知識(Knowledge)としてまとめ,その後,実践(Practice)として実臨床で経験されたケースが提示され,実際の臨床の場で,どのように診断され,どう治療が行われ,どうなったかを学べる構成となっています。重要な部分は「Key Sentence」としてまとめられ,「解剖がわかる」「Check Point」「上達のコツ」「なぜその薬剤を処方したのか」などによって,重要点を再確認し,最新の知識も学べる素晴らしい企画となっています。
 本書が,肺高血圧症の病態,診断,治療などに関する最新の実践的な情報として,読者の皆様の診療,研究,教育に役立てば幸いです。

2018年3月
三重大学大学院医学系研究科循環器・腎臓内科学教授
伊藤正明
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目次

■特発性肺動脈性肺高血圧症(佐藤 徹)
基礎知識 Knowledge
 診断
  解剖がわかる
  500字でまとめるKey Sentence ◦BMPR2遺伝子
 治療
   200字でまとめるKey Sentence 1 ◦PAHの治療目標
   200字でまとめるKey Sentence 2 ◦妊娠の禁止
   200字でまとめるKey Sentence 3 ◦upfront combination therapy
   200字でまとめるKey Sentence 4 ◦エンドセリン
   200字でまとめるKey Sentence 5 ◦エンドセリンA受容体のみの抑制か,エンドセリンA,B受容体両方の抑制がよりよいか
   200字でまとめるKey Sentence 6 ◦sGC
 予後
実践 Practice
 Case 1(40歳代,女性)
  診断/治療/予後
   上達へのコツ 1
   上達へのコツ 2 ◦安静の厳守
   上達へのコツ 3 ◦安静療法の仕方
   上達へのコツ 4 ◦予後改善のための治療目標は「mPAPの低下」
   なぜその薬剤を処方したのか? 1
 Case 2(30歳代,女性)
  診断/治療/予後
   なぜその薬剤を処方したのか? 2
   ◦upfront combination therapyの有用性
 Case 3(50歳代,男性)
  診断/治療/予後

■遺伝性肺動脈性肺高血圧症(大郷 剛)
基礎知識 Knowledge
 診断
   200字でまとめるKey Sentence  ◦BMP/TGF-βシグナル
 治療
 予後
   上達へのコツ
実践 Practice
 Case 1(20歳代,女性)
  診断/治療/予後
  なぜその薬剤を処方したのか?

■膠原病に伴う肺動脈性肺高血圧症(白井悠一郞,桑名正隆)
基礎知識 Knowledge
 診断
 検査
   上達へのコツ 1
   Check Point 1
 治療
    200字でまとめるKey Sentence 1 ◦PHの診断・治療ガイドラインにおけるCTD-PAH
    上達へのコツ 2
    200字でまとめるKey Sentence 2 ◦ガイドラインにおける免疫抑制療法の位置付け
 予後
    解剖がわかる 2
    Check Point 2
実践 Practice
 Case 1(40歳代,女性)
  診断/治療
    なぜその薬剤を処方したのか? 1
  /予後
 Case 2(70歳代,女性)
  診断/治療
    なぜその薬剤を処方したのか? 2
  /予後
 Case 3(80歳代,女性)
  診断/治療
    なぜその薬剤を処方したのか? 3
  /予後

■門脈圧亢進症に伴う肺動脈性肺高血圧症(山田典一,荻原義人)
基礎知識 Knowledge
 診断
    解剖がわかる 1 ◦腹部エコー所見
 治療
 予後
    解剖がわかる 2
    上達へのコツ ◦肝肺症候群(HPS)
実践 Practice
 Case 1(30歳代,女性)
  診断/治療
    なぜその薬剤を処方したのか? 1
  /予後
 Case 2(50歳代,女性)
  診断/治療
    なぜその薬剤を処方したのか? 2
    Check Point◦肝性浮腫
    上達へのコツ
  /予後

■成人先天性シャント性心疾患に伴う肺動脈性肺高血圧症(八尾厚史)
基礎知識 Knowledge
 診断
    上達へのコツ 1
    解剖がわかる
    上達へのコツ 2 ◦専門施設へ紹介する際にはどの検査まで行うべきか?
  治療
  予後
実践 Practice
 Case 1(60歳代後半(初診時),男性)
  診断
    上達へのコツ 1
  治療
    なぜその薬剤を処方したのか? 1 ◦なぜ,リオシグアトとボセンタン2剤の併用を行ったのか?
  予後
    上達へのコツ 2
 Case 2( 40歳代,女性)
  診断/治療/予後
 Case 3( 30歳代,男性)
  診断/治療
    なぜその薬剤を処方したのか? 2 ◦すでにシャント口閉鎖基準は満たしているうえで,なぜ薬剤(ボセンタン)を投与したのか?
    Check Point ◦薬剤のみで治療するのではなく,シャント口閉鎖はどうして必要なのか?
    上達へのコツ 3
  /予後

■肺静脈閉塞性疾患(PVOD)/肺毛細血管腫症(PCH)(中島充貴,小川愛子,松原広己)
基礎知識 Knowledge
 診断
    Check Point ◦PVOD/PCHの診断
    解剖がわかる
    200字でまとめるKey Sentence ◦PVOD/PCHを疑う臨床所見のポイント
    上達へのコツ
 鑑別診断
 治療
 予後
実践 Practice
 Case 1(20歳代,女性)
  診断
    Check Point 1
    上達へのコツ 1
  治療
    なぜその薬剤を処方したのか?
    上達へのコツ 2
  予後
    Check Point 2
    200字でまとめるKey Sentence

■新生児遷延性肺高血圧症(澤田博文,三谷義英)
基礎知識 Knowledge
 胎児から新生児への循環移行
 PPHNの成因
    Check Point 1 ◦PPHN発症の危険因子
    解剖がわかる
 PPHNの病態と診断
    Check Point 2 ◦先天性心疾患の合併
 循環移行の分子機序
 治療
    Check Point 3NO吸入の実際
 予後
実践 Practice
 Case 1(日齢0,男児)
  診断/治療
    なぜその薬剤を処方したのか?
  /予後
 Case 2(日齢0,男児)
    Check Point ◦横隔膜ヘルニア胎児診断
  診断/治療/予後
 Case 3(日齢1,女児)
  診断/治療/予後

■左心疾患に伴う肺高血圧症(建部俊介,杉村宏一郎,下川宏明)
基礎知識 Knowledge
 病態と分類
    解剖がわかる
 診断
    上達へのコツ
    Check Point
    200字でまとめるKey Sentence ◦心エコー所見のポイント
 鑑別診断
 治療
 予後
実践 Practice
 Case 1(40歳代,男性)
  診断
    上達へのコツ 1
  /治療
    なぜその薬剤を処方したのか? 1
    Check Point 1
  /予後
 Case 2( 60歳代,男性)
  診断
    上達へのコツ 2
    Check Point 2
  /治療/予後
 Case 3(70歳代,男性)
  診断
    上達へのコツ 3
    Check Point 3
  /治療/予後

■肺疾患に伴う肺高血圧症(西村倫太郎,巽 浩一郎)
基礎知識 Knowledge
 診断
    解剖がわかる 1
    Check Point 1
    解剖がわかる 2
    上達へのコツ
    Check Point 2 ◦肺疾患に伴う肺高血圧症を疑う胸部CT所見のポイント
 治療
    Check Point 3
 予後
実践 Practice
 Case 1(70歳代,男性)
  診断
    上達へのコツ 1
    Check Point 1
  /治療
    なぜその薬剤を処方したのか? 1
  /予後
    Check Point 2
 Case 2( 60歳代,男性)
  診断/治療
    Check Point 3
  /予後
    上達へのコツ 2
 Case 3(60歳代,男性)
  診断
    上達へのコツ 3
  /治療
    なぜその薬剤を処方したのか? 2
  /予後

■慢性血栓塞栓性肺高血圧症(武井 眞,川上崇史,福田恵一)
基礎知識 Knowledge
 診断
 治療
    200字でまとめるKey Sentence
    上達へのコツ
 予後
実践 Practice
 Case 1(50歳代,女性)
  診断
    上達へのコツ 1
  /治療・予後
    なぜBPAを施行したのか?
 Case 2( 50歳代,男性)
  診断/
  治療・予後
    上達へのコツ 2
 Case 3( 80歳代,女性)
  診断/治療・予後
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